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身上长牛奶咖啡斑,可能是神经纤维瘤,4招教你辨别良恶性

天天今年才5岁多一点,从出生起,他身上就有大大小小浅棕色的斑,颜色就像是牛奶里混进了咖啡。天天的奶奶和爸爸的身上也有这样的斑块,所以,家人都以为只是胎记,天天也因此遗传,所以一直没有在意。

随着时间的流逝,天天一天天地长大了,但是好像也变得越来越爱“闹”,晚上总是睡不着,还是个小话痨,有时候还会无缘无故地嘿嘿发笑,手脚也经常抖。爸妈以为天天是得了癫痫,赶紧送到医院检查,结果天天被诊断出神经纤维瘤Ⅰ型

身上长牛奶咖啡斑,可能是神经纤维瘤,4招教你辨别良恶性

听完医生的解释,天天的爸爸妈妈这才恍然大悟,原来天天身上的牛奶咖啡斑点,并非胎记,而是神经纤维瘤的症状表现。

医生表示,神经纤维瘤有家族遗传倾向,是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常,引起多系统损害的常染色体显性遗传病。

根据临床表现和基因定位,神经纤维瘤可以分为神经纤维瘤病Ⅰ型和神经纤维瘤病Ⅱ型。其中,神经纤维瘤病Ⅰ型最常见,外显率高。

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简单来说,神经纤维瘤会在皮下或身体其他部位长出很多柔软的肉质神经组织,使皮肤上长了密密麻麻的犹如牛奶咖啡一样颜色、大小不一的斑点有牛奶咖啡斑不一定就会发展成瘤有人要问:我的身上也有牛奶咖啡斑,是不是意味着我也得了神经纤维瘤?在这里要澄清一下:斑不一定会发展成瘤,所以不必提心吊胆,但也不可掉以轻心。

据统计,牛奶咖啡斑会出现在大约 90% 的受累儿童中。牛奶咖啡斑的颜色有淡棕色、棕色、棕褐色、棕褐色等,它们深浅不一,形状多为圆形、椭圆形或者不规则形,色斑边界比较清晰。但是,牛奶咖啡斑和神经纤维瘤并不是完全划等号的。

区分恶性咖啡斑和良性咖啡斑,我们可以通过数量、面积、形状、位置四个方面来辨别:

神经纤维瘤表现的牛奶咖啡斑数量较多、常在6个以上,面积较大,还会随着年龄的增长而越来越大,最大直径可达15mm;而正常的牛奶咖啡斑数量通常在1-3个。

神经纤维瘤表现的牛奶咖啡斑点边缘会类似海岸线一样不规则,或者严格以身体中线为界;正常的牛奶咖啡斑边缘比较规则,呈圆形或者椭圆形。

另外,神经纤维瘤表现的牛奶咖啡斑多出现在日晒不到的部位,比如腋窝、腹股沟等,可以和日晒造成过的面斑区分。

身上长牛奶咖啡斑,可能是神经纤维瘤,4招教你辨别良恶性

值得注意的是,少数的神经纤维瘤患者会伴随智力低下、发育迟缓、脊柱侧弯等症状。骨骼异常约30%患者合并有脊柱侧凸,后凸或前凸严重时可引起脊髓压迫,造成横贯性截瘫。

牛奶咖啡斑如何治疗?

因此,如果孩子一出生就有咖啡牛奶斑,但是数量较少,并且随着年龄的增长没有变多、变大,家长就不必太过担心。相反,如果孩子身上的牛奶咖啡斑是大面积的,并且随着年龄的增长而变大、变黑、变痛,就要警惕是神经纤维瘤了。

未发展成神经纤维瘤的牛奶咖啡斑,也会影响孩子的外貌。因此,正常的牛奶咖啡斑可以采取激光治疗,在不损伤皮肤的前提下,将特定能量的激光光束透过表皮通过爆破效应,破坏黑色素细胞和色素颗粒,再由体内的吞噬细胞吸收,最后通过淋巴系统代谢到体外。

身上长牛奶咖啡斑,可能是神经纤维瘤,4招教你辨别良恶性

神经纤维瘤有家族遗传倾向,是常染色体显性遗传病。若父母一方有神经纤维瘤,那么孩子有50%的机会遗传此病。案例中的天天,就是因为奶奶和爸爸都有神经纤维瘤,所以出现了遗传。

目前也还没有有效的治疗方法可以阻止神经纤维瘤的进展,或者完全治愈它。世界上所有的父母,都希望自己的孩子健健康康,无病无痛。那么,对于有神经纤维瘤,但是又想让自己孩子避免此病,该怎么办呢?

最好的办法,是神经纤维瘤患者在考虑生孩子前进行遗传咨询。如果是已怀孕的妇女,建议做基因检测,根据结果进行产前基因诊断。此外,也通过三代试管婴儿辅助生殖,避免后代患神经纤维瘤。

与我互动:如果你是神经纤维瘤患者,后代很有可能遗传神经纤维瘤,你还会考虑生育吗?一起参与讨论吧!

参考资料:

[1]头皮神经纤维瘤的外科治疗[J]. 文国忠,袁斯明,王慜,徐媛,海曦,崔磊,汪军,洪志坚. 组织工程与重建外科杂志. 2017(02)

[2]神经纤维瘤的整形外科治疗[J]. 张敬德,王守界,邢新,宋建星,欧阳天祥,李军辉. 中华神经医学杂志. 2004(03)

[3]神经纤维瘤病Ⅰ型的外科治疗[J]. 何家庆,付祥林. 第三军医大学学报. 1998(06)

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