全身型幼年特发性关节炎 (sJIA) 是一种较为罕见但严重的疾病，容易被误诊和漏诊。
当出现如下症状时，家长们一定要注意了，要及时带孩子前往正规医疗机构接受诊治。
那么，sJIA 的临床表现具体有哪些呢？
关节表现
sJIA 可在 1 个或多个关节处发生炎症，最常见的发病部位是手腕、膝盖和脚踝关节，也可见于手部、臀部、颈椎和颞下颌关节等位置。
此外，与其他 JIA 不同，sJIA 还可发生于髋关节且进展迅速，进而导致严重的关节损伤和功能障碍，甚至影响患儿的生长发育，需要施行髋关节置换手术[2]。
一般来说，发病的关节越多，病情越严重。在 sJIA 早期，关节炎的症状通常不太明显，但随着疾病进展，可能会逐渐出现关节疼痛、肿胀、僵硬、强直等症状，且这些症状在早晨和长期静止不动时尤为严重[2]。
另外，关节炎还可能引起生长问题，如双臂或双腿长短不一[3]。
图片来源：站酷海洛
关节外表现
1. 发热[2][3]
发热是 sJIA 患儿最常见的临床表现，一般表现为每天至少 1 次的弛张型高热（峰值体温高于 38.5℃，骤升骤降），多发生于夜间。
疾病初期，sJIA 患者的发热症状可能并不“规律”，但随着时间的推移，几乎所有未经治疗的 sJIA 患儿都会发展出这种高度特异性的发热模式。
图片来源：站酷海洛
2. 皮疹[2]
sJIA 患儿的皮疹特点是与发热同时出现的、易消散的圆形或椭圆形粉红色斑点，发热消退后，皮症也随之消失。皮疹最常出现于腋窝和腰部周围，也可在其他部位出现。一些患儿的皮疹会引起瘙痒，被挠抓后外观可能和荨麻疹较为相像。
其他临床表现[2]
1. 肝、脾和淋巴结肿大
肝、脾和淋巴结肿大在sJIA患儿中也是较为常见的，且这些临床表现经常被怀疑发生恶性肿瘤，可通过淋巴结活检加以区分。
2. 心包炎和其他形式的浆膜炎
通常可以在sJIA患儿的超声心动图上发现不具有临床意义的少量心包积液，大量心包积液较为少见，一旦出现却可能危及患者的生命。
3. 肺部表现
sJIA患儿在浆膜炎急性期可能出现胸腔积液，此外，间质性肺疾病、肺泡蛋白沉积和肺动脉高压等较为罕见的严重肺部疾病也是主要的肺部表现。
4. 咽炎
一些年龄较大的儿童和青少年sJIA患者可能出现咽炎。
5. 川崎病或非典型川崎病症状
部分sJIA患儿在疾病早期可能出现疑似川崎病或非典型川崎病的症状，如冠状动脉扩张，这类患儿在接受川崎病治疗无效后才可能被诊断为sJIA。
并发症[2]
巨噬细胞活化综合征 (macrophage activation syndrome,MAS) 是 sJIA 的一种严重并发症，可在 sJIA 发病的最初几天或几周内发生，临床表现为发热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞急剧减少、凝血障碍，严重肝损害及神经系统受累等多脏器病变，死亡率高，应予以重视并及时治疗。
总结
sJIA是一种儿童时期较为常见的慢性风湿性疾病，不及时治疗会严重影响儿童的健康和成长。如果您的孩子出现持续性的弛张型发热和皮疹症状，应及时送医，切勿因症状自行消退而心存侥幸，以防延误病情。
参考文献：
[1] 胡秀芬,高峰.全身型幼年特发性关节炎发病机制及治疗进展[J].医药导报,2016(12).
[2] Marisa Klein-Gitelman.Systemic juvenile idiopathic arthritis: Clinical manifestations and diagnosis[J/OL].
[3] Arthritis Foundation.Signs and Symptoms of Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis[J/OL].
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