误诊重灾区:致体重异常减轻的这一“似癌”却非癌的消化系统疾病

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病历资料

男,76岁,因诉餐后腹部不适、体重减轻2月而前往我院就诊。

患者无吸烟史、饮酒史,无肥胖(BMI:27kg/m2)。

体格检查发现,患者右上象限腹部存在一明显肿块,无压痛。

实验室检查显示以下结果:

C反应蛋白,41.2 mg / L;

血清碱性磷酸酶,196 IU / L(参考范围:40 - 129 IU / L);

血清γ-谷氨酰转移酶,152 U / L(参考范围:8-69 IU / L);

碳水化合物抗原19-9,27.7 U / mL。

其他包括天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶和胆红素等在内的生化指标均正常。

腹部计算机断层扫描显示胆囊(GB)壁节段性增厚,而非弥漫性增厚,肝脏广泛受累(图A)。

误诊重灾区:致体重异常减轻的这一“似癌”却非癌的消化系统疾病

扫描还显示有多个壁内呈低衰减的结节,粘膜线呈不连续增强。

后续磁共振图像发现GB壁呈不对称性恶性肿瘤样增厚,GB内可见结石,毗邻的肝脏处可见一肿块。该肿块浸润肝V段和右肝内导管,右肝内导管扩张(图B)。

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为了进行诊断和治疗,在腹腔镜辅助下,患者接受了胆囊切除术。

诊断为何?

答案揭晓

与GB癌相似的黄色肉芽肿性胆囊炎(Xanthogranulomatous Cholecystitis)。

计算机断层扫描显示节段性的、不对称的恶性肿瘤状GB壁增厚,伴随广泛肝脏受累,以及粘膜线不连续增强的壁内低衰减结节 。

临床特征和放射学结果表明,比起普通胆囊炎或黄色肉芽肿性胆囊炎,GB癌更有可能。

但通过对取出的胆囊组织的分析(快速冰冻病理证实),恶性肿瘤的可能性被排除。

据粗略检查,GB变厚,浆膜层覆有密集的纤维粘连(图C),黏膜表面可能存在溃疡,横切面显示黄色肉芽肿病灶 。

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这些淡黄色的病灶可能延伸到邻近的结构,例如肝脏和大网膜。

显微镜下可见,黄色肉芽肿性病灶由大量富含脂质的巨噬细胞、成纤维细胞和炎性细胞组成(图D,E)。

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总结与讨论

黄色肉芽肿性胆囊炎的发病机制尚不清楚,或因胆囊急性炎症和梗阻等综合因素引起:炎症造成胆囊壁形成微小脓肿病灶,胆汁沿着破裂的Rokitansky—Aschof窦或黏膜溃疡病灶不断渗入至胆囊壁,巨噬细胞聚集,吞噬胆汁中的胆固醇和磷脂,形成富含脂质的泡沫样组织细胞。

随着病程发展,病灶扩大,纤维组织大量增生,形成炎性肉芽肿块,使胆囊壁不断增厚,并与肝脏或临近器官粘连、浸润。

黄色肉芽肿性胆囊炎的典型放射学特征可能包括:

并发胆囊结石;

弥漫性(80% - 90%)或局灶性(10% - 20%)GB壁增厚;

壁内低衰减结节;

连续性粘膜线增强。

但值得注意的是,壁内低衰减结节也可见于产生粘蛋白的GB癌。

在该份病例中,一些检查结果“提示”着恶性肿瘤,比如,不对称的肿块形成性病变,广泛的肝浸润和和局部肝内胆管扩张。

无论是临床表现还是放射学检查结果都难以为鉴别诊断提供帮助,在一些情况下,黄色肉芽肿性胆囊炎和GB癌可能同时存在,进一步导致诊断混乱

据Kwon等统计2000余例胆囊切除患者病理后发现,黄色肉芽肿性胆囊炎合并胆囊癌的比例约为10%,而胆囊癌合并黄色肉芽肿的比例约为6.7%。

虽然目前还没有确切的流行病学证据表明黄色肉芽肿性胆囊炎是胆囊癌的“癌前病变”。

但既往研究表明,胆囊结石和长期炎症刺激是导致胆囊癌变的重要因素,而黄色肉芽肿性胆囊炎同样是胆囊的慢性炎症。

基于炎症和癌症转化的关,可将黄色肉芽肿性胆囊炎视为胆囊癌的重要危险因素。

综上所述,在临床工作中应重视黄色肉芽肿性胆囊炎的诊断和治疗,避免将漏诊或误诊。

参考文献:

[1]Se Woo Park,Won Tae Cho,and Eun Shin.An Unusual Cause of Abnormal Weight Loss.https://doi.org/10.1053/j.gastro.2019.09.043.